最近科里没什么疑难重患，前天收了一个低钾的小男生，经过补钾治疗，症状好转，昨天化验血钾也恢复了正常。正在感叹岁月静好之时，管床医生突然来了一个“他的肌酸激酶升到了将近1600！”。咦，什么原因？是低钾周期型麻痹来的还是有其他暗藏的病因？这低钾是我最熟悉不过的，可是仅仅低钾，肌酸激酶能那么高吗，难道有肌炎了吗，怎么也看着陌生起来，让我们一探究竟
16岁的男生，1天前睡醒后出现左下肢无力，抬腿费力、疼痛跌倒，同时自觉头痛，口服止痛药物后好转。中午蹲着干活儿后出现站立不能，同时双上肢无力，用力后疼痛，严重时不能行走及跌倒。休息后可缓解，但均在弯曲双腿及用力后出现无力加重，今晨上述症状加重，右下肢无力，不能行走，可在床上平移，速送来我院急诊，检查后收住病房。患者无意识不清，无肢体麻木，无发热，无胸闷气短，饮食睡眠尚可，尿便正常。
既往史：既往体健，偶有头疼病史，口服止痛药物好可好转，习惯盘腿及俯卧着看手机，记忆中模糊曾有周身无力，但程度较轻。入院前否认服用药物史，否认胃肠炎，发热，否认高血压、糖尿病、肾脏病史。否认剧烈运动，发病前一天晚餐进食两大碗面条。
查体：T 36.6℃，P 117次/分，R 18次/分，Bp 160/90mmHg，神清语明,双瞳孔等大正圆，直径约3.0毫米，光反应灵敏，双眼球向各个方向活动自如，无眼震，双眼闭目有力，双侧额纹及鼻唇沟对称，伸舌居中，颈强阴性，克氏征阴性。双上肢近端肌力4级，远端肌力5级。双下肢近端肌力3级，双下肢远端肌力5级。四肢肌张力正常，双侧肱二头肌反射减弱，左侧膝腱反射未引出，右侧膝腱反射减弱，巴氏征阴性，痛觉、触觉、运动觉、位置觉、振动觉查体未见异常。
青年男性，16岁，急性起病，晨起睡醒后出现左下肢无力，抬腿费力、疼痛跌倒。以后逐渐出现站立不能，双下肢无力，同时双上肢无力，用力后疼痛，严重时不能行走及跌倒。肌无力以近端为重，发病前晚餐进食两大碗面条，不喜欢运动，晚餐后盘腿及俯卧着看手机。既往否认高血压病史。记忆中模糊曾有周身无力，但程度较轻。入院前未服用任何药物。入院后第二天测血压正常。因此初步诊断：低钾血症原因待查，低钾型周期性瘫痪？
（1）多发性肌炎：表现为四肢近端肌无力,多伴有肌肉压痛,无晨轻暮重波动，病情逐渐加重，血清肌酶明显增高，新斯的明实验阴性。
（2）肉毒杆菌中毒：对称性脑神经和骨骼肌损害，多有肉毒杆菌中毒的流行病学史。新斯的明试验阴性。
（3）吉兰-巴雷综合征：四肢弛缓性瘫痪，可伴有轻度的周围性感觉障碍和脑神经损害，脑积液蛋白细胞分离，肌电图呈神经源性受损。
（4）重症肌无力：症状呈波动性，晨轻暮重，疲劳试验及新斯的明试验阳性，血清钾正常，肌电图重复神经电刺激检查异常。
（5）免疫介导的坏死性肌病：是一种新近被认识的特发性炎性肌病类型，是对多发性肌炎、皮肌炎、包涵体肌炎等传统炎性肌病类型的重要补充。亚急性或隐匿性起病，临床特点主要为对称性近端肌无力，血清CK升高，肌电图表现为肌源性损害，磁共振表现为肌肉水肿，伴脂肪浸润为主，肌肉病理特点为肌纤维坏死萎缩和再生，可见巨噬细胞但少见炎性细胞侵润。患者血清CK非常明显升高，中等水准10倍正常上限。
简单、熟悉的低钾还有这么多的知识点，赶紧查阅文献。低钾可以引起横纹肌溶解，肌酸激酶和乳酸脱氢酶升高。其机制与低钾引起相对肌肉缺血，导致肌肉损伤或直接坏死有关。钾在调节肌肉血流量中起及其重要的作用，而局部毛细血管中的钾水平是血管张力重要调节因子，细胞膜上钾分布的改变可能影响肌肉组织的兴奋性和收缩率。低钾使毛细血管收缩，肌肉血供减少，导致肌肉细胞损伤。具体病理生理见下图。
总结一下，患者在发病4天时CK升高达峰值，在发病7天时下降，在发病9天时回到正常状态出院。恰好与约翰霍普金斯大学儿科神经内科的Jessica R. Nance医学博士在“横纹肌溶解症的诊断评价”中报告：横纹肌溶解症患者，血清 CK水平在肌肉损伤后2-12小时升高，在伤后3-5天达到峰值，在随后的6-10天下降相一致。
回想起多年前，我科收治的青年男患，以四肢无力和低钾血症收入科，既往有高血压病史两年。入科之后，给予调节血压和补钾治疗。患者诉上腹部不适，仅4小时便发生了猝死，经尸检证实为主动脉夹层。主动脉夹层后果之一就是器官缺血，原因：（1）夹层位于胸降主动脉段，假腔内压力上升压迫真腔，导致内脏和下肢缺血。（2）夹层累及内脏或下肢动脉，引起相应分支缺血，组织缺血缺氧导致有氧代谢减少和无氧酵解增强，产生乳酸和丙酮酸堆积，缺血性横纹肌溶解导致大量钾释放入血。
心中一直有个疑问无法破解。我们都知道主动脉夹层会引起器官缺血，导致组织坏死、高钾血症，可是这个患者为什么是低钾血症呢？原因何在？现在一下子豁然开朗。
回顾分析如下：患者低钾+高血压，有几率存在原醛、肾性失钾等继发高血压的病因，在疾病早期，表现低钾+高血压，晚期出现主动脉夹层以后会出现高钾。
几年前曾收治的中年女患，低钾纠正后肌酸激酶明显升高，最高达1900 IU/L，但患者症状很“逍遥”，无发热，肌痛也不明显。因不除外“免疫坏死性肌病”转上级医院。电线天在上级医院复查血钾已经显而易见地下降，几天后正常回家了。曾经以为是疑难杂症或化验误差，通过今天的学习也破解了。
严重低钾可以并发横纹肌溶解。在此之前，我对横纹肌溶解的了解仅限于它是急性的肌肉损伤，易发生在肌肉缺血、缺氧或碾压受伤时，能出现肌肉的疼痛、肿胀、“酱油”色尿，其他的具体诊断标准也是熟悉又陌生的知识点。今天好好学习一下。
是一种严重的急性肌肉损伤，导致肌肉疼痛无力或肌肉肿胀，肌纤维内容物释放到血液中。病因包括获得性和遗传性原因。严重低钾是获得性横纹肌溶解的原因之一。Jessica R. Nance在“横纹肌溶解症的诊断评价”中报告：横纹肌溶解症患者的检测生化诊断，主要是通过尿液中出现肌红蛋白尿或血清CK水平的显著升高。肌肉损伤后，血浆肌红蛋白迅速增加，并通过肾脏排泄迅速清除，24小时内恢复到正常水平。相比之下，血清CK水平在肌肉损伤后2-12小时升高，在伤后3-5天达到峰值，在随后的6-10天下降。考虑到并不是所有的患者都在24小时内出现肌肉损伤，测定CK水平可能是横纹肌溶解及其严重程度最可靠的生化指标。CK升高5倍于正常值上限，是确定的生化指标。通俗的解释，肌红蛋白是“速战速决”，来的快去的快，还有很多医院不能检测，还没等缓过“神儿”来就消失了，所以还是以测定CK可靠。Jessica R. Nance报道了发生横纹肌溶解的两个病例系列，在成人组中，色素尿占80%，在儿科组中占5.3-68% 看来“酱油色”尿并不是在横纹肌溶解症里百分百的出现啊。
引起低钾血症的药物除了我们众所周知的利尿药、脱水药、糖皮质激素、盐皮质激素，还有一种就是甘草。甘草是我国中药处方中常见的一味中药。近年来，甘草相关性低钾逐渐被人们所认识。“临床用药”曾报道15岁少女，既往无高血压病、甲亢、钾摄入不足、消化道排钾过多、长期应用利尿剂病史，也无肌肉疾病、外伤史，未服用其他导致横纹肌溶解的药物。因斑秃服用复方甘草酸苷片治疗，1个月后出现四肢乏力、肌肉酸痛，实验室检查提示血钾降低及肌酶升高。停用复方甘草酸苷片，对症补钾、护肝，6天后患者肢体乏力、酸痛症状缓解，电解质正常，肌酶基本正常。考虑低血钾、横纹肌溶解系复方甘草酸苷所致。
基于无高血压的低钾型周期型瘫痪，要注意吉特尔曼综合征。国外文献报告了一名17岁的南亚男子，反复发作全身肌肉无力、疲劳、抽筋，并伴有多饮、多尿、夜尿、感觉异常、腹泻。除了低钾，他还有严重低镁、低钙尿、代谢性碱中毒。他的无力和反复的肌肉抽筋在运动后加重，最终诊断吉特尔曼综合征。
吉特尔曼综合征（Gitelmans syndrome，GS）,也称为家族性低钾-低镁血症，是一种常染色体隐性遗传的失盐性肾小管疾病。因1966年美国医生Gitelman等首先报道了3例家族性低钾、低镁、低尿钙及代谢性碱中毒而得名。通常被描述为巴特尔综合征（Bartters syndrome, BS,儿童和青少年中一种重要的肾病）的较轻或温和的成人形式，患有此病的个体通常在成年期首次确诊，真正的巴特尔综合征通常出现在儿童时期。吉特尔曼综合征患者最常见的症状是对盐的渴望，肌肉骨骼的疲劳和头晕，夜尿多，多饮多尿，感觉异常和心悸也是突出的症状。基因检测是诊断的金标准。
多数GS患者于青少年或成年发病，但一些临床症状也可在儿童期甚至新生儿期出现，约1/3的患者可有明确的家族史。GS常见的临床症状多为非特异性，常与电解质紊乱及RAAS激活等有关，临床表现：
头晕、眩晕、共济失调、假性脑瘤、肢体麻木、感觉异常、肌肉痉挛、抽搐、横纹肌溶解；
基于伴高血压的低钾型周期型瘫痪，要注意干燥综合征(Sjogren Syndrome,SS)。SS的1/3合并肾小管性酸中毒，部分病例以低钾型周期型肌无力为突出表现。
Eya Cherif报道了1例以严重低钾血症作为SS第一表现的患者。这是1名59岁的女性，既往无任何病史，因出现四肢肌肉疼痛和全身无力10天入院。否认有任何急性感染、外伤、和中毒病史，也没有消化不良的症状，家族史是阴性的，否认肾脏和肌肉疾病。实验室检查显示：血钾2.0mmol/l，CK1200IU/L, PH 7.28，PCO2 27mmHg，PO2 110 mmHg， HCO3- 14 mmol/L ,血钙2.14mmol/l，患者有口干、眼干症状，血沉高值（130mm），怀疑SS，进一步测抗核抗体的滴度为1/6400，抗SSa和抗SSb阳性诊断SS。
Eya Cherif还报道了肾小管性酸中毒发生在25%-40%的SS患者中，低钾血症发生在28%-53%的肾小管性酸中毒中。看来，对于低钾血症的患者，尤其中年女性，还需要注意询问有无口干眼干，注意化验血沉和血气分析啊。
通过以上学习，心里有谱，不再恐慌，坐等化验回降。经过对症治疗，患者入院第8天复查，血K+、LDH、CK 、CK-MB 全部回到正常状态，不同意进一步基因检测，办理出院。
学习的过程就像修路，每个知识点都是路上的一个小石子。我们应该做的就是把每个小石子夯实。刚开始，这些小石子看起来是彼此孤立的，但随着夯实的小石子逐渐增多，你就会发现他们之间会有联系，甚至是紧密联系。日复一日，这些夯实的小石子就会贯穿成一条宽敞的大路，脚踏实地的你，不会再被熟悉又陌生的事物迷惑，会带着自由和风奔向远方。
1. 刘陶，刘欢，林桑，黄煜鹏，谢其冰. 免疫介导的坏死性肌病发病机制研究进展. 华西医学, 2018,12(33):1549-1553.
4. 焦宇琼，林洁，蔡爽，奚剑英，朱雯华，赵重波，卢家红.他汀类药物相关抗HMGCR抗体介导坏死性肌病的研究进展.中国临床神经科学，2017；25（2）：191-197.
8. 廖晓.15岁少女突发横纹肌溶解，原因竟是.临床用药，2019-06-25.
